Aplasia de medula (AA) é uma doença que acomete particularmente adolescentes e adultos jovens, na qual a produção das células do sangue é comprometida. A medula óssea deixa de produzir as células do sangue e fica repleta de tecido gorduroso. Em mais de 50% dos casos a causa é desconhecida. As causas reconhecidas são: exposição a produtos químicos ( ex: benzeno, arsênico inorgânico), fármacos (ex: antineoplásicos, antibióticos, AINEs, anticonvulsivantes, acetazolamida, sais de ouro, penicilamina, quinacrina), Hepatite (soronegativa para os vírus da hepatite),Gestação, Radiação, Vírus (vírus Epstein-Barr e citomegalovírus).

O início de sintomas da aplasia de medula, geralmente é insidioso, com frequência ocorrendo ao longo de semanas ou meses após a exposição à toxina, embora ocasionalmente seja agudo.

Os sintomas da AA são decorrentes da falta de produção das células sanguíneas, a queda de glóbulos vermelhos leva à anemia pode causar fraqueza, fadiga fácil e a redução das plaquetas pode causar manchas vermelhas na pele, equimoses e sangramento em gengivas, fundo do olho ou outros tecidos. A agranulocitose, ou ausência de glóbulos brancos normalmente provoca infecções que ameaçam a vida.

Os exames utilizados para o diagnóstico são o hemograma e a biópsia de medula óssea. A gravidade da aplasia é determinada através dos exames, da intensidade da falta de produção das células e do quadro clinico do paciente.

Com a permissão do editor. from deitcher s. em atlas of clinical hematology. editado por jo armitage. philadelphia, current medicine, 2004.

Equimoses na trombocitopenia imunitária

Com a permissão do editor. from deitcher s. em atlas of clinical hematology editado por jo armitage. philadelphia, current medicine, 2004.

Diagnóstico da anemia aplásica

• Hemograma completo e contagem de reticulócitos;
• Exame da medula óssea.

Suspeitar de anemia aplásica nos pacientes com pancitopenia, particularmente nos pacientes jovens. Define-se anemia aplásica grave por uma medula óssea com < 30% de celularidade (hipocelularidade) e presença de ? 2 dos seguintes:

• Contagem absoluta de neutrófilos < 500/microL (< 0,5 × 109/L);
• Contagem absoluta de reticulócitos < 60.000/microL (< 60 × 109/L);
• Contagem de plaqueta < 20.000/microL (< 20 × 109/L).

Tratamento da anemia aplásica

• Transplante de células-tronco hematopoiéticas;
• Se transplante não for uma opção, a imunossupressão com globulina antitimocítica equina e ciclosporina.

Na anemia aplásica, o transplante de células-tronco hematopoiéticas pode ser curativo e é o tratamento de escolha, particularmente nos pacientes mais jovens com doador compatível. Nos diagnósticos, irmãos/irmãs são avaliados pela compatibilidade do HLA (antígeno leucocitário humano). Como as transfusões acarretam risco ao transplante subsequente, os hemocomponentes são usados somente quando essenciais.
Nos pacientes incompatíveis para transplante ou sem doador, o tratamento imunossupressor com globulina antitimocítica equina (ATG) associada a ciclosporina tem resposta global de aproximadamente 60 a 80%. Podem ocorrer reações alérgicas e doença do soro. Nos casos refratários, os agonistas da trombopoetina mostraram alguma eficácia em ensaios clínicos, bem como os transplantes de medula óssea haploidêntica (1, 2).

Referências sobre o tratamento

• 1. DeZern AE, Zahurak M, Symons H, et al: Alternative donor transplantation with high-dose post-transplantation cyclophosphamide for refractory severe aplastic anemia. Biol Blood Marrow Transplant 23(3):498–504, 2017. doi: 10.1016/j.bbmt.2016.12.628;
• 2. Winkler T, Fan X, Cooper J, et al: Treatment optimization and genomic outcomes in refractory severe aplastic anemia treated with eltrombopag. Blood 133(24):2575–2585, 2019. doi: 10.1182/blood.2019000478.

Pontos-chave

• Anemia aplásica envolve pan-hipoplasia da medula com anemia, leucopenia e trombocitopenia;
• Muitos casos são idiopáticos, mas produtos químicos, fármacos ou radiação podem ser causas;
• O exame da medula óssea mostra grau variável de hipocelularidade;
• O tratamento é feito com transplante de células-tronco ou imunossupressão com globulina antitimocítica equina e ciclosporina.